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Dalla rubrica Lo strano caso del dr. Jekyll il team InFormaz è lieto di presentarvi un nuovo case report intitolato: mai tonno fu più indigesto!
In un caldo pomeriggio estivo di una località balneare il SUEM viene attivato in codice colore giallo per insorgenza di "rash cutaneo, senso di ingombro retrosternale e senso di lipotimia" a seguito di pasto a base di tonno in un ristorante locale. Nota diatesi allergica per aspirina e crostacei. Sul territorio l'infermiere posiziona accesso venoso e inizia la somministrazione di liquidi per riscontro di ipotensione arteriosa.
La paziente giunge al PS locale vigile, fasica, disfonica, tachipnoica, cute calda e arrossata da vasodilatazione, tachicardica e ipotesa. Lamenta ancora sensazione di svenimento, dolore toracico e ingombro respiratorio. Al cavo orale non edema di lingua nè ugola. Al torace non rumori patologici ostruttivi. Non dolore addominale nè diarrea. All'ECG tachicardia sinusale con alterazioni diffuse del tratto ST. All'EGA disturbo misto da acidosi metabolica iperlattacida e alcalosi respiratoria iperossiemica. Ecograficamente: VCI collassante, pattern A polmonare, non versamento pleurico nè pericardico nè libero nei principali recessi peritoneali, VSin ipercinetico, VDx non dilatato.
Il quadro clinico viene interpretato come shock anafilattico iniziale con stato d'ansia associato. Si somministra complessivamente Adrenalina 0.3+0.3mg IM, Trimeton 10mg EV, Flebocortid 1g EV, Urbason 60mg EV, Pantorc 40mg EV, cristalloidi 2000cc EV, Midazolam 1+2mg EV e a seguire Diazepam 10mg EV. Dopo la terapia si documenta miglioramento dei valori pressori con riduzione dei lattati all'EGA di controllo. Rimane tachicardica e sintomatica per dolore retrosternale. ECG invariato rispetto all'ingresso. Si ricovera in Rianimazione, ove proseguirà il trattamento intensivo dello shock anafilattico con stabilizzazione fino a risoluzione del quadro clinico e trasferimento in Medicina per il proseguo delle cure.
Il giorno stesso della crisi anafilattica escono gli esiti della Troponina a sensibilità intermedia: 84.6 ng/L --> 175.8 ng/L SURPRISE!!! Perchè una paziente giovane con anafilassi deve muovere troponina... SCA? Tako-Tsubo? Altro?
La paziente esegue accertamenti Cardiologici:
- Ecocolordoppler cardiaca: "Ventricolo sin ipercinetico, normale dinamica e funzione di pompa. Ventricolo dx di normali dimensioni e dinamica, apparati valvolari integri, gradiente max 27mmHg, non versamento pericardico."
- Coronarografia: circolo coronarico indenne!
...e nei giorni successivi curva enzimatica decrescente fino a normalizzazione <30 ng/L.
BINGO. Si tratta di una Sindrome di Kounis di tipo 1 = sindrome coronarica acuta a coronarie indenni e concomitante reazione allergica ad alimenti
La prima descrizione in letteratura dell'angina su base allergica avviene nel 1991 ad opera di un cardiologo greco, Nicholas Kounis, da cui poi prende il nome. Nel 1998 Eugene Braunwald la definirà come occlusione coronarica su base dinamica, mediante vasospasmo determinato da mediatori dell'infiammazione delle reazioni allergiche. Successivamente verranno descritti tre tipi di Sindrome di Kounis:
La terapia si basa sul trattamento dei due aspetti della Kounis, ovvero da un lato della reazione allergica con anti-instaminici e corticosteroidi e nei casi più gravi di adrenalina (considerando il rischio di ulteriore vasocostrizione coronarica da essa indotta), e dall'altro della sindrome coronarica acuta preferibilmente con nitrati e calcio-antagonisti, cercando di ridurre/evitare l'uso di beta-bloccanti (soprattutto se correlati ad adrenalina in quanto potrebbero esacerbarne l'azione sui recettori alfa peggiorando la vasocostrizione coronarica) e di aspirina (soprattutto se ad alte dosi, in quanto potrebbero spostare il metabolismo dell'acido arachidoinico verso la produzione di leucotrieni e trombossani, peggiorando la reazione allergica), attivando la sala di emodinamica.
Take Home Messages:
1. La Sindrome di Kounis non è poi così rara, piuttosto è sottostimata e sottodiagnosticata. Pensarci sempre ogni volta che il paziente con reazione allergica sviluppa segni e sintomi difficilmente compatibili con la sola allergia.
2. La Sindrome di Kounis non è esclusivamente legata a reazioni istaminergiche IgE-mediate di tipo allergico, ma può essere secondaria anche a sindrome sgombroide da intossicazione alimentare istamino-liberatoria.
Caso clinico reale, nessun riferimento riconducibile a persone e/o luoghi coinvolti, nessun conflitto di interesse dichiarato.